СAKUT-синдром у детей

И.В. Шевчук, А.В. Сукало УЗ «2-я городская детская клиническая больница» г. Минск, УО «Белорусский государственный медицинский университет»

2019 №2 | Случай из практики

Аннотация

Список литературы

Скачать полнотекстовую статью

CAKUT-синдром (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) является сложной проблемой у пациентов детского возраста, что требует кооперации специалистов различных профилей: педиатров, нефрологов, урологов и генетиков. Частота данной патологии составляет 3-6 случаев на 1000 новорожденных. В данной статье представлены основные патологии, составляющие CAKUT-синдром; клинические, лабораторные, инструментальные и генетические методы диагностики. Проведен ретроспективный анализ 7893 историй болезни пациентов впервые госпитализированных в нефрологическое и урологическое отделения 2-ой городской детской клинической больницы города Минска с 1 января 2014 года по 31 декабря 2016 года. Частота CAKUT-синдрома составила 6,6%, а наиболее частой патологией выступали гипоплазия почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса (59%).Представлен клинический случай ребенка с CAKUT-синдромом, ассоциированным с патологией опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой и центральной нервной систем.

Ключевые слова:

CAKUT-синдром, дети

CAKUT- syndrome in children

CAKUT- syndrome (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) is serious problem in children, it’s strongly requires cooperation between specialists of different profiles: pediatricians, nephrologists, urologist and genetics. Frequency of this syndrome is 3-6 cases per 1000 newborns. This aticale presents structure, instrumental and laboratory methods of diagnostic, also genetic markers of CAKUT- syndrome.We made retrospective analysis of 7893 medical histories of patients who were hospitalized first time in departures of nephrology and urology in Minsk 2nd city children hospital from 1st January 2014 until 31th December 2016. Frequency of patients with CAKUT- syndrome was 6,6 %. The most frequently combined anomalies of the kidney and urinary tract were kidney hypoplasia and vesicoureteral reflux (59%).We present clinical case of child with CAKUT-syndrome associated with pathology of the musculoskeletal, cardiovascular and central nervous systems.

Keywords

CAKUT- syndrome, children, retrospective analysis

1. Kirsten Y. Renkema, Paul J. Winyard, Ilya Skovorodkin et all. Novel perspectives for investigating congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT). Oxford JournalsMedicine and Health, Nephrology Dialysis Transplantation 2011; 26: 3843- 3851
2. Виор МП, Сантос Ф. Нормальное и патологическое развитие почек. В кн.: Детская нефрология. Под ред. Лойманна Э, Цыгина АН, Саркисяна АА. М.: Литерра. 2010; 23-27
3. Kirsten Y. Renkema, Ilya Skovorodkin et all. Сongenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT). Nephrol Dual Transplant 2012; 8(12); 3842-3851
4. Yerkes E, Nishimura H. Role of angiotensin in the congenital anomalies of the kidney and urinary track in the mouse and the human. Kidney Int 1998; 67: 75-77
5. Vosipiv I.V. Comgenital anomalies of kidney and urinary trackt: Genetic disorder? Int J Nephrology 2012: 909-913
6. Ingelfinger D, Kalantar- Zade K, Shefer F. Vsemirnyj den pochki 2016. Sosredotochimvnimanie na periode detstva predotvratim posledstviya zabolevanij pochek. Nefrologiya. 2016; 20:10-17
7. Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром). Вестник урологии. 2015; 47-60
8. Игнатова М.С. CAKUT синдром у детей. Педиатрия. 2012;91 : №6: 141-144
9. Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник для вузов. 7-е изд. В двух томах. Т.2. – СПб.: Питер, 2013. с. 264-290
10. Игнатова М.С. Детская нефрология: руководство для врачей. 3-е изд., перераб. и доп. М.: ООО «Медицинское информационное агенство». 2011. с. 542- 587
11. Папаян АВ, Осипов ИБ, Валькович ЭИ, Левандовский АБ. Врожденные пороки развития органов мочевой системы. В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. Под редакцией Папаяна АВ, Савенковой НД. СПб: «Санкт- Петербург. Левша» 2008; 108-212.
12. Boualia SK, Gartan Y, Murawski I et al. Vesicoureter Reflux and Other Urinaru Track Malformation in Mice Compaund Heterozygous for PAX2 and EMX2. PRoS One 2011; 6(6) ;e 21529
13. Rodrigues MM. Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract (CAKUT). Fetal Pediatr Pathol 2014; 33(5- 6): 293-320
14. Weber S. Noval genetic aspects of congenital anomalies of kidney and urinary tract. Curr Opin Pediatr 2012; 24(2) : 212-218.