Аннотация
Список литературы
В статье дано описание случая кровотечения, возникшего в первые сутки жизни у младенца с тяжелой гемофилией А, проанализированы направления клинического и лабораторного поиска нарушений первичного и вторичного звена свертывания крови, что позволило уточнить диагноз и выбрать соответствующую гемостатическую терапию.
Геморрагические расстройства в периоде новорожденности могут быть обусловлены дефицитом витамин К-зависимых факторов, внутриутробной инфекцией, наследственными коагулопатиями, первичными и вторичными нарушениями тромбоцитарного гемостаза и рядом других причин. Клинические проявления геморрагического синдрома у новорожденного ребенка неспецифичны, позволяют заподозрить тип кровоточивости, но не идентифицировать причину кровотечения. Дополнительные исследования, отражающие вязкоэластичные свойства сгустка, позволили оценить эффективность гемостатической терапии. Для уточнения истинной причины кровотечения, кроме тромбоэластографии, возникла необходимость дополнить обследование ребенка факторным анализом на основе классических клоттинговых тестов. В плане диагностики нарушений свертывания крови тромбоэластография не имела преимуществ перед классическим одностадийным факторным анализом.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов. Получено информированное согласие матери на обобщение информации и публикацию клинического наблюдения в открытой печати.
Геморрагические расстройства в периоде новорожденности могут быть обусловлены дефицитом витамин К-зависимых факторов, внутриутробной инфекцией, наследственными коагулопатиями, первичными и вторичными нарушениями тромбоцитарного гемостаза и рядом других причин. Клинические проявления геморрагического синдрома у новорожденного ребенка неспецифичны, позволяют заподозрить тип кровоточивости, но не идентифицировать причину кровотечения. Дополнительные исследования, отражающие вязкоэластичные свойства сгустка, позволили оценить эффективность гемостатической терапии. Для уточнения истинной причины кровотечения, кроме тромбоэластографии, возникла необходимость дополнить обследование ребенка факторным анализом на основе классических клоттинговых тестов. В плане диагностики нарушений свертывания крови тромбоэластография не имела преимуществ перед классическим одностадийным факторным анализом.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов. Получено информированное согласие матери на обобщение информации и публикацию клинического наблюдения в открытой печати.
Ключевые слова:
гемофилия А, новорожденные дети, диагностика, лечение
A case of hereditary disorder of blood clotting in the early neonatal period
The article describes a case of bleeding that occurred on the first day of life in an infant with severe hemophilia A, analyzes the directions of clinical and laboratory search for disorders of the primary and secondary blood coagulation, which made it possible to clarify the diagnosis and select appropriate hemostatic therapy.
Hemorrhagic disorders in the neonatal period can be caused by a deficiency of vitamin K-dependent factors, intrauterine infection, hereditary coagulopathies, primary and secondary disorders of platelet hemostasis and a number of other reasons. Clinical manifestations of hemorrhagic syndrome in a newborn child are nonspecific; they allow one to suspect the type of bleeding, but not identify the cause of the bleeding. Additional studies reflecting the viscoelastic properties of the clot have made it possible to evaluate the effectiveness of hemostatic therapy. To clarify the true cause of bleeding, in addition to thorombeastography, it became necessary to supplement the examination of the child with factor analysis based on classical clotting tests. In terms of diagnosing blood coagulation disorders, thrombo-
elastography had no advantages over classical factor analysis.
Conflict of interests. The authors declare no conflicts of interest.
Keywords
newborns, hemophilia A, diagnosis, treatment.
- Дмитриев, В. В. Практические вопросы клинической коагулогии. – Минск: Беларуская навука, 2017. – 278 с.
- Srivastava, A., Santagostino E., Dougall A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition // Haemophilia. – 2020. – № 26, Suppl 6. – P. 1–158. https://doi.org/10.1111/hae.14046
- Минов, А. Ф., Дзядзько А. М., Руммо О. О. Тромбо эластометрические критерии коррекции нарушений гемо- стаза при трансплантации печени // Анестезиология и реаниматология. – 2012. – № 57(2). – С. 35–41.
- Wikkelso, A., Wetterslev J., Moller A. M., Afshari A. Thromboelastography (TEG) or rotational thromboelastometry (ROTEM) to monitor haemostatic treatment in bleeding patients: a systematic review with metaanalysis and trial sequential analysis // Anaesthesia. – 2017. – Vol. 72(4). – Р. 519–31. DOI: 0.1111/anae.13765.
- Curry, N. S., Davenport R., Pavord S. et al. The use of viscoelastic haemostatic assays in the management of major bleeding // Br J Haematol. – 2018. – Vol. 182(6). – Р. 789–806.
- Korpallova, B., Samos M., Bolek T. et al. Role of Thromboelastography and Rotational Thromboelastometry in the Management of Cardiovascular Diseases // Clin Appl Thromb Hemos. – 2018. – Vol. 24(8). – P. 1199–1207.
- Kozek-Langeneker, S. A., Afshari A., Albaladejo P. et al. Management of severe perioperative bleeding: Guidelines from the European society of Anaesthesiology // Eur. J. Anaesthesiol. – 2013. – Vol. 30(6). – Р. 270–382.
- Галстян, Г. М., Полеводова О. А., Яковлева Е. В., Щекина А. Е. Применение ротационной тромбоэластометрии для диагностики дефицита факторов свертывания и контроля гемостатической терапии у больных наследственными коагулопатиями // Гематология и трансфузиология. – 2019. – № 64(3). – С. 297–316. https://doi.org/10.35754/023457302019643297316
- Roeloffzen, W., KluinNelemans H. C., Mulder A. B. et al. In normal controls, both age and gender affect coagulability as measured by thrombelastography // Anesth Analg. – 2010. – Vol. 110(4). – Р. 987–94. doi:10.1213/ANE.0b013e3181d31e91.
- Dmitriev, V. V. Practical issues of clinical coagology. – Minsk: Belaruskaya Navuka, 2017. – 278 p.
- Srivastava, A., Santagostino E., Dougall A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition // Haemophilia. – 2020. – № 26, Suppl 6. – P. 1–158. https://doi.org/10.1111/hae.14046.
- Minov, A. F., Dzyadzko A. M., Rummo O. O. The trombo elastometric criteria of hemostasis disorders correction during liver transplantation // Anesteziologiya i reanimatologiya. – 2012. – Vol. 57(2). – P. 35–41 (In Russian).
- Wikkelso, A., Wetterslev J., Moller A. M., Afshari A. Thromboelastography (TEG) or rotational thromboelastometry (ROTEM) to monitor haemostatic treatment in bleeding patients: a systematic review with metaanalysis and trial sequential analysis // Anaesthesia. – 2017. – Vol. 72(4). – P. 519–31. DOI: 10.1111/anae.13765.
- Curry, N. S., Davenport R., Pavord S. et al. The use of viscoelastic haemostatic assays in the management of major bleeding // Br J Haematol. – 2018. – Vol. 182(6). – P. 789–806.
- Korpallova, B., Samos M., Bolek T. et al. Role of Throm boelastography and Rotational Thromboelastometry in the Management of Cardiovascular Diseases // Clin Appl Thromb Hemos. – 2018. – Vol. 24(8). – P. 1199–1207.
- Kozek-Langeneker, S. A., Afshari A., Albaladejo P. et al. Management of severe perioperative bleeding: Guidelines from the European society of Anaesthesiology // Eur. J. Anaesthesiol. – 2013. – Vol. 30(6). – P. 270–382.
- Galstyan, G. M., Polevodova O. A., Yakovleva E. V., Shchekina A. E. Rotation thromboelastometry for the diagnosis of factor deficiency and management of the hemostatic therapy in patients with inherited coagulation disorders // Russian Journal of Hematology and Transfusiology (Gematologiya i transfuziologiya). – 2019. – Vol. 64(3). – P. 297–316 (in Russian). https://doi.org/10.35754/023457302019643297316.
- Roeloffzen, W., KluinNelemans H. C., Mulder A. B. et al. In normal controls, both age and gender affect coagulability as measured by thrombelastography // Anesth Analg. – 2010. – Vol. 110(4). – P. 987–94. doi:10.1213/ANE.0b013e3181d31e9