Диагностика и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных и пациентов первых месяцев жизни

О.А. Говорухина, Н.С. Прокопеня, В.А. Харитончик, В.М. Хомич ГУ «Республиканский научно-практический центр детской хирургии», УО «Белорусский государственный медицинский университет»

2022 №2 | Лекции

Аннотация

Список литературы

Скачать полнотекстовую статью

Отсутствие единых методологических подходов к диагностике и лечению новорожденных с болезнью Гиршпрунга в медицинских учреждениях страны, нестандартизированные программы диагностики и оперативного лечения приводят к позднему выявлению заболевания и поздним срокам оперативного лечения. Поэтому, одним из важных принципов организации работы специалистов различных служб является преемственность и взаимопонимание на каждом этапе работы. Анализ диагностики и принципы хирургического лечения пациентов первых месяцев жизни с болезнью Гиршпрунга. Методы: С 2010 по 2019 годы в РНПЦ детской хирургии была проведена диагностика (рентгенологические и морфологические исследования) у 51 новорожденного пациента, у которых подтвердилась болезнь Гиршпрунга. Пациенты были разделены на 2 группы с неосложненным и осложненным течение заболевания: неосложненная форма – 36 пациентов с упорными запорами, 32 из которых были радикально прооперированы в возрасте до 3 месяцев жизни; осложненная форма – 15 пациентов, которым была выведена стома в связи с кишечной непроходимостью, перитонитом или некротизирующим энтероколитом.

Ключевые слова:

болезнь Гиршпрунга, аганглиоз, гистохимическое исследование

Diagnostics and surgical treatment of Hirsprung disease in newborns and patients in the first months of life

The lack of a unified methodological approach to the treatment of newborns with Hirschsprung's disease in medical institutions of the country, non-standardized diagnostic and surgical treatment programs lead to late detection of the disease and, accordingly, late surgical treatment. Therefore, one of the important principles of organizing the work of specialists from various services is mutual continuity and understanding at each stage of work. Aim. Analysis of diagnostics and principles of surgical treatment of patients in the first months of life with Hirschsprung's disease. From 2010 to 2019, diagnostics (X-ray and morphological examinations) were carried out at the Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery in 51 newborn patients in whom Hirschsprung's disease was confirmed. The patients were divided into 2 groups with uncomplicated and complicated course of the disease: uncomplicated form – 36 patients with persistent constipation, 32 of whom were radically operated on before the age of 3 months; complicated form – 15 patients who had a stoma removed due to intestinal obstruction, peritonitis or necrotizing enterocolitis.

Keywords

Hirschsprung’s disease, agangliosis, histochemical examination

1. Котин, А. Н., Аринцина И. А., Баиров В. Г., Дрейер К. Л., Караваева С. А., Немилова Т. К., Попов А. А. Хирургическая тактика при болезни Гиршпрунга у новорожденных // Хирургия. – 1993. – № 8. – С. 44–49.
2. Friedmacher, F., Puri P. Classification and diagnostic criteria of variants of Hirschsprung’s disease // Pediatric surgery international. – 2013. – Т. 29, № 9. – P. 855–872.
3. Holschneider, A. M., Puri P. eds. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders. 3rd ed. – New York: Springer, 2008. – 414 p.
4. Kapur, R. P., Reed R. C., Finn L. S., Patterson K., Johanson J., Rutledge J. C. Calretinin immunohistochemistry versus acetylcholinesterase histochemistry in the evaluation of suction rectal biopsies for Hirschsprung disease // Pediatr. Dev. Pathol. – 2009. – № 12. – Р. 6–15.
5. De la Torre, L., Ortega-Salgado J. A. Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease // J. Pediatr. Surg. – 1998. – № 33. – Р. 1283–1286.
6. Georgeson, K. E., Robertson D. J. Laparoscopic-assisted approaches for the definitive surgery for Hirschsprung’s disease // Semin Pediatr Surg. – 2004. – № 13. – P. 256–62.
7. Zani, A., Eaton S., Morini F., Puri P., Rintala R., Van Heurn E. EUPSA Network Office (2016). European Paediatric Surgeons’ Association Survey on the Management of Hirschsprung Disease // Eur. J. Pediatr. Surg. – 2012. – № 1. – Р. 96–101.
References
1. Kotin, A. N., Arintsina I. A., Bairov V. G., Dreyyer K. L., Karavayeva S. A., Nemilova T. K., Popov A. A. Khirurgicheskaya taktika pri bolezni Girshprunga u novorozhdennykh // [Surgical tactics for Hirschsprung’s disease in newborns] Surgery. – 1993. – № 8. – S. 44–49.
2. Friedmacher, F., Puri P. Classification and diagnostic criteria of variants of Hirschsprung’s disease // Pediatric surgery international. – 2013. – Т. 29, № 9. – P. 855–872.
3. Holschneider, A. M., Puri P. eds. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders. 3rd ed. – New York: Springer, 2008. – 414 p.
4. Kapur, R. P., Reed R. C., Finn L. S., Patterson K., Johanson J., Rutledge J. C. Calretinin immunohistochemistry versus acetylcholinesterase histochemistry in the evaluation of suction rectal biopsies for Hirschsprung disease // Pediatr. Dev. Pathol. – 2009. – № 12. – P. 6–15.
5. De la Torre, L., Ortega-Salgado J. A. Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease // J. Pediatr. Surg. – 1998. – № 33. – Р. 1283–1286.
6. Georgeson, K. E., Robertson D. J. Laparoscopic-assisted approaches for the definitive surgery for Hirschsprung’s disease // Semin Pediatr Surg. – 2004. – № 13. – Р. 256–62.
7. Zani, A., Eaton S., Morini F., Puri P., Rintala R., Van Heurn E. EUPSA Network Office (2016). European Paediatric Surgeons’ Association Survey on the Management of Hirschsprung Disease // Eur. J. Pediatr. Surg. – 2012. – № 1. – Р. 96–101.
Поступила 11.01.2022 г.