Аннотация
Несовершенный остеогенез (osteogenesis imper-fecta) это наследственное заболевание, характеризующееся уменьшением костной массы (вследствие нарушения остеогенеза), что приводит к повышенной ломкости костей и часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенный дентиногенез), прогрессирующим снижением слуха. Частота заболевания колеблется от 1-2: 100000 до 6-7: 100000 в зависимости от типа несовершенного остеогенеза.