RU
Address
220006, Minsk, Leningradskaya Str. 6, office 2
Tel.: +375 17 363-88-92
E-mail: medjournal@bsmu.by
  • Главная
  • Выпуски
  • 2025 №2
  • Врожденные аномалии женских половых органов у подростков: клиническая картина, диагностика и коррекция

Врожденные аномалии женских половых органов у подростков: клиническая картина, диагностика и коррекция

Е. В. Тихонович, Л. Ф. Можейко, Н. С. Акулич, А. В. Саламаха УО «Белорусский государственный медицинский университет»,1 УЗ «1-я городская клиническая больница»2
DOI:  https://doi.org/10.51922/1818-426X.2025.2.118
2025 №2 | Оригинальные научные публикации
Аннотация
Список литературы
Скачать полнотекстовую статью
Аномалии развития женских половых органов встречаются у 4–7 % женщин в популяции и нередко сочетаются с пороками мочевыделительной системы. Среди врожденных аномалий женских половых органов, встречающихся у подростков, особое место занимает сочетанный порок развития мочеполовой системы, характеризующийся удвоением матки и влагалища с односторонним частично аплазированным влагалищем и ипсилатеральной агенезией почки – синдром Херлина-ВернераВундерлиха (OHVIRA). В статье представлено описание клинических случаев врожденных аномалий женских половых органов с сочетанным пороком развития мочевыделительной системы в пубертатном периоде. Целью исследования явилось обобщение клинического опыта диагностики и лечения подростков с врожденными аномалиями женских половых органов, сопровождающихся сочетанными пороками развития мочевыделительной системы. Материалы и методы. В учреждении здравоохранения «1-я ГКБ» г. Минска в 2024 г. проведено обследование и лечение 8 пациентов с врожденными аномалиями женских половых органов: 4-х подростков с синдромом OHVIRA и 4-х пациентов с полной атрезией гимена и стенозом преддверия влагалища. Результаты. Средний возраст пациентов составил 11 (10–14) лет. Наиболее частым клиническим проявлением порока являлось нарушения оттока менструальной крови и формирования гематокольпоса, наличие циклических болей в нижних отделах живота, что было основанием для проведения хирургического лечения – вскрытия и опорожнения гематокольпоса, формирования нижней трети влагалища. В случае осложненного течения синдрома OHVIRA и формирования пиосальпинкса, потребовалось проведение лапароскопии с односторонней сальпингэктомией. Заключение. Ввиду взаимосвязи между аномалиями развития репродуктивной и мочевыделительной систем, подростам с выявленными мальформациями мочевыделительной системы следует проводить дальнейшее обследование для диагностики аномалий развития половых органов.
Ключевые слова:
врожденные аномалии развития женских половых органов, синдром OHVIRA, удвоение матки, аплазия влагалища.
Diagnosis and management of congenital anomalies of the female genital tract in pediatric age

Congenital malformations of the female genital tract includes various forms of deviations from normal anatomy that arise from embryological abnormal development of the Paramesonephric or Mullerian ducts with an incidence of 4–7 %. The Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome (OHVIRA) is a form of Mullerian duct anomalies consisting of hemivaginal septum and duplicated uterus with ipsilateral renal agenesis. The article describes cases of congenital anomalies of the female genital tract in adolescents observed in 2024 in the healthcare institution “1st City Clinical Hospital”, Minsk Belarus. Methods. There were eight patients with congenital anomalies of female genital tract in the study period: 4 adolescence with OHVIRA syndrome and 4 patients with transverse vaginal septum and imperforate hymen. The authors present their experience in the management of pediatric patients with congenital anomalies of female genital tract focusing on the clinical course, diagnostic findings and treatment options. Results. The mean age of patients was 11 years (10 years–14 years). The most common presenting sign was pain due to obstruction, causing difficulties in the passage of menstrual flow with hematocolpos formation. Surgical treatment was performed in 7 cases of complete obstruction with transvaginal septoplasty and drainage of the hematocolpos and hematometra, but one patient with OHVIRA syndrome required further laparoscopy with salpingectomy for pelvic inflammatory complications related to obstructed hemivagina. Conclusion. Due to the association of female genital tract anomalies with renal anomalies we recommend that girls with identified renal malformations should be screened for the presence of female genital tract anomalies.

Keywords
congenital malformations of the female genital tract, OHVIRA syndrome; uterus didelphys, vaginal aplasia.
    1. Можейко, Л. Ф. Аплазия матки и влагалища: исторические аспекты, классификация, диагностика и методы коррекции / Л. Ф. Можейко, А. Ю. Прибыщук // Репродуктивное здоровье Восточная Европа. – 2024. – Т. 14, № 1. – С. 8–13.
    2. Можейко, Л. Ф. Врожденные аномалии женских половых органов / Л. Ф. Можейко, О. В. Дядичкина; БГМУ. – Минск, 2023. – 10 с. 3. Renal agenesis-related genes are associated with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome/ Li. Lin [et al.] // Fertility and Sterility. – 2021. – Vol. 116, iss. 5. – P. 1360–1369. doi: 10.1016/j.fertnstert.2021.06.033. 4. Урологические аномалии при синдроме OHVIRA (Herlyn–Werner–Wunderlich синдром) / К. Лодейкина, И. М. Каганцов, С. А. Караваева, Н. А. Кохреидзе // Вестник урологии. – 2022. – Т. 10, № 2. – С. 109–123. doi: 10.21886/2308-6424-2022-10-2-109-123. 5. Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения) / К. Х. Алиева, Н. А. Кохреидзе, А. А. Сухоцкая [и др.] // Андрология и генитальная хирургия. – 2020. – Т. 21, № 4. – С. 60–67. doi: 10.17650/2070-9781-202021-4-60–67. 6. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies / G. F. Grimbizis [et al.] // Human Reproduction. – 2013. – Vol. 28(8). – P. 2032–2044. 7. Дядичкина, О. В. Современные рекомендации по классификации и диагностике врожденных пороков развития матки и влагалища / О. В. Дядичкина // Охрана материнства и детства. – 2022. – № 1(35). – С. 97–103. 8. ASRM Mullerian Anomalies Classification 2021 / S. M. Pfeifer [et al.] // Fertil. Steril. – 2021. – Vol. 116. – P. 1238–1252. 9. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management of Asymptomatic Herlyn–Werner–Wunderlich Syndrome / Y. G. Tan [et al.] //Journal of Pediatric Surgery. – 2020. – Vol. 55, iss. 7. – P. 1377–1380. doi: 10.1016/j.jpedsurg. 2019.06.006.