Эпидемиологические аспекты болезни Гиршпрунга

О.А. Говорухина, Н.С. Прокопеня, В.А. Харитончик, В.М. Хомич ГУ «Республиканский научно-практический центр детской хирургии», УО «Белорусский государственный медицинский университет»

2022 №2 | Оригинальные научные публикации

Аннотация

Список литературы

Скачать полнотекстовую статью

Болезнь Гиршпрунга (БГ) – врожденный порок развития, характеризующийся отсутствием интрамуральных ганглиев в стенке кишки. Частыми осложнениями болезни Гиршпрунга и других нарушений моторики кишки являются проблемы поздней или ошибочной диагностики, причем иногда в большей степени, чем осложнения хирургической техники при выполнении оперативных вмешательств [1, 2]. Цель. Отсутствие статистических данных, характеризующих частоту заболеваемости БГ на территории Республики Беларусь, стало причиной проведения эпидемиологического исследования на основании ежегодных статистических отчетов РНПЦ детской хирургии. Материалы и методы исследования. Проведено дескриптивное эпидемиологическое исследование частоты встречаемости болезни Гиршпрунга на территории Республики Беларусь на основании данных РНПЦ детской хирургии за период с 01.01.2010 по 31.12.2019 (10 лет). Результаты исследования. Частота заболеваемости БГ варьировала от 1 на 5889 до 1 на 15 432 населения. Не было выявлено зависимости количества случаев БГ за год от рождаемости. Заболеваемость БГ в мире согласно данным литературы составляла 20,64 (18,05html5-dom-document-internal-entity2-247-end22,43) случаев на 100 000 новорожденных, тогда как в Республике Беларусь за период с 2010 до 2019 гг заболеваемость была ниже и составляла 11,90 (8,37html5-dom-document-internal-entity2-247-end14,34) случаев на 100 000 новорожденных. Заключение. Частота случаев БГ в Республике Беларусь составляет в среднем 1: 9250, что существенно меньше, чем в зарубежных странах по данным литературы. Причины здесь разные, но, по-видимому, основная – недостаточная настороженность педиатров и детских хирургов в отношении БГ и, соответственно, недостаточный охват диагностическими мероприятиями пациентов детского возраста с нарушениями функции толстой кишки. Соблюдение принципа преемственности в организации работы специалистов различных служб, начиная с периода новорожденности, настороженное отношение врачей к БГ будут.

Ключевые слова:

болезнь Гиршпрунга, эпидемиология, заболеваемость

Epidemiological aspects of Hirshprung's disease

Hirschsprung's disease (HD) is a congenital malformation characterized by the absence of intramural ganglia in the intestinal wall. Frequent complications of Hirschsprung's disease and other disorders of intestinal motility are problems of late or erroneous diagnosis, and sometimes to a greater extent than complications of surgical techniques when performing surgical interventions [1, 2]. Aim. The lack of statistical data characterizing the incidence of HD on the territory of the Republic of Belarus became the reason for conducting an epidemiological study based on the annual statistical reports of the Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery. Materials and methods. A descriptive epidemiological study of the incidence of Hirschsprung's disease on the territory of the Republic of Belarus was carried out on the basis of data from the surgical departments of the Republican Scientific and Practical Center for Pediatric Surgery for the period from 01.01.2010 to 31.12.2019 (10 years). Results. During the study period, 130 patients born in the period 2010–2019 were radically operated with different forms of BG. According to the data presented in Table 1, from 7 to 20 cases of HD were detected annually (13 (10 html5-dom-document-internal-entity2-247-end 17) cases/year according to the median), which was 11.90 (8.37 html5-dom-document-internal-entity2-247-end 14.34) cases per 100 thousand newborns. The incidence of HD ranged from 1 in 5889 to 1 in 15 432 population. No dependence of the number of HD cases per year on the birth rate was found. The incidence of HD in the Republic of Belarus averages 1: 9250. According to the literature, the incidence of HD in the world was 20.64 (18.05 html5-dom-document-internal-entity2-247-end 22.43) cases per 100,000 newborns, while in the Republic of Belarus for the period from 2010 to 2019 years the incidence was lower and amounted to 11.90 (8.37 html5-dom-document-internal-entity2-247-end 14.34) cases per 100,000 newborns. Conclusion. The incidence of HD in the Republic of Belarus averages 1:9250, which is significantly less than in foreign countries according to the literature. The reasons for this are different, but, apparently, the main one is the insufficient alertness of pediatricians and pediatric surgeons in relation to HD and, accordingly, insufficient diagnostic coverage of pediatric patients with impaired colon function. Compliance with the principles of work of specialists on continuity in the work of specialists, starting from the neonatal period, the wary attitude of doctors towards HD will improve the diagnosis of HD in children.

Keywords

Hirschsprung’s disease, epidemiology, morbidity

1. Ионов, А. Л., Щербакова О. В. Послеоперационные осложнения в колоректальной хирургии у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. – 2013. –Т. III, № 4. – С. 50–8.
2. Карпухин, О. Ю., Насыбуллин М. Н., Хасанов Э. Р., Бикбов Б. Ш. Клинико-статистические параллели у пациентов различных возрастных групп при болезни Гиршпрунга // Практическая медицина. – 2016. – Т. 1, № 4 (96). – С. 97–101.
3. Bjornland, K., Pakarinen M. P., Stenstrom P. et al. A Nordic multicenter survey of long-term bowel function after transanal endorectal pull-through in 200 patients with rectosigmoid Hirschsprung disease // J. Pediatr Surg. – 2017. – Vol. 52(9). – Р. 1458–64.
4. Holschneider, A. M., Puri P. eds. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders (ed 3). – New York: Springer, 2008. – 414 p.
5. Nasr, A., Langer J. C. Evolution of the technique in the transanal pull-through for Hirschsprung’s disease: effect on outcome // J. Pediatr. Surg. – 2007. – Vol. 42(1). – P. 36–40.
6. Thakkar, H. S., Bassett C., Hsu A., Manuele R., Kufeji D., Richards C. A., Agrawal M., Keshtgar A. S. Functional outcomes in Hirschsprung disease: A single institution’s 12-year experience // J. Pediatr. Surg. – 2017. – № 2. – P. 277–80.
References
1. Ionov, A. L., Shcherbakova O. V. Posleoperacionnye oslozhneniya v kolorektal’noj hirurgii u detej // Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. – 2013. – T. III, №4. – P. 50–8.
2. Karpuhin, O. Yu., Nasybullin M. N., Hasanov E. R., Bikbov B. Sh. Kliniko-statisticheskie paralleli u pacientov razlichnyh vozrastnyh grupp pri bolezni Girshprunga // Prakticheskaya medicina. – 2016. – T. 1, № 4 (96). – P. 97–101.
3. Bjornland, K., Pakarinen M. P., Stenstrom P. et al. A Nordic multicenter survey of long-term bowel function after transanal endorectal pull-through in 200 patients with rectosigmoid Hirschsprung disease // J. Pediatr. Surg. – 2017. – Vol. 52(9). – P. 1458–64.
4. Holschneider, A. M., Puri P. eds. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders (ed 3). – New York: Springer, 2008. – 414 p.
5. Nasr, A., Langer J. C. Evolution of the technique in the transanal pull-through for Hirschsprung’s disease: effect on outcome // J. Pediatr. Surg. – 2007. – Vol. 42(1). – P. 36–40.
6. Thakkar, H. S., Bassett C., Hsu A., Manuele R., Kufeji D., Richards C. A., Agrawal M., Keshtgar A. S. Functional outcomes in Hirschsprung disease: A single institution’s 12-year experience // J. Pediatr. Surg. – 2017. – № 2. – P. 277–80.
Поступила 11.01.2022 г.